El ataque de pánico casi fatal

Por Christina Long, MD, del Depto. de Medicina de Emergencia de la Universidad de Loyola en Chicago, IL. Publicado con permiso de EMRA (artículo original aquí).

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Son las 2 AM en un atareado centro de trauma nivel 1. La enfermera de triage trae a una paciente de 30 años y dice: "Creo que está teniendo un ataque de pánico". El paciente te dice que sus bebés gemelos la despertaron y sintió un calambre en el lado derecho del cuello. Luego desarrolló dolor torácico subesternal severo, constante y con radiación a la espalda. Camino al departamento de emergencias, desarrolló entumecimiento de las extremidades superior e inferior derechas, así como nausea y emesis sin sangre. Mientras le hablas, su dolor migra hacia el abdomen. Al obtener más historia, ella dice que es saludable y que tuvo una histerectomía este año. Le han dicho que tiene un soplo cardiaco. No fuma ni usa drogas. Su padre tiene una historia de aneurisma aórtico que no ha requerido reparación quirúrgica. Sus signos vitales son: temperatura 36.6°C; pulso 101, PA 94/51, frecuencia respiratoria 24, SpO2 100%. Al examinarla, parece preocupada, pálida, diaforética y está vomitando emesis clara en un recipiente. Su examen cardiovascular revela un soplo diastólico decrescendo grado III y pulsos distales intactos. Está neurológicamente intacta. Su EKG muestra taquicardia sin cambios isquémicos agudos. Los laboratorios pertinentes incluyen un panel químico normal, hemoglobina y hematocrito normales, troponina negativa y un dímero-d >6000 ng/mL. Tú obtienes un angiograma TAC de su aorta.

Patofisiología

Aunque la disección aortica es relativamente rara, continúa siendo la forma más común y letal de los síndromes aórticos agudos. Se reporta un rango de incidencia de 2.6 a 3.5 por 100,000 personas-año. El evento incitante para una disección aórtica clásica involucra una desgarre de la capa íntima, seguido por sangre entrando en la capa media, formando un "lumen falso". Desde ahí, la sangre puede propagarse anterógrada o retrógradamente, con distintas secuelas catastróficas. Las variantes de la disección aórtica incluyen el hematoma aórtico intramural, el desgarre de la íntima sin hematoma, y la úlcera aterosclerótica penetrante. Las tasas de mortalidad siguen siendo hasta del 30%, con una tasa de mortalidad de hasta 1% por hora luego del inicio de los síntomas.

La disección aórtica ha sido clasificada según los sistemas Stanford y DeBakey. El Stanford es más comúnmente usado; clasifica las disecciones en aquellas que involucran la aorta ascendiente como tipo A, y todas los demás distales a la arteria subclavia izquierda como tipo B. El sistema DeBakey clasifica la disección basándose en el sitio de origen y es dividido en tipos I, II, IIIa y IIIb.

Figura 3. Clasificación de la disección aortica.

Clasificación DeBakey

· Tipo I involucra la aorta ascendente, el arco y la aorta descendente torácica, y puede progresar hasta involucrar la aorta abdominal

· Tipo II involucra la aorta ascendente

· Tipo IIIa involucra la aorta descendente torácica distal a la arteria subclavia izquierda y proximal a la arteria celiaca

· Tipo IIIb involucra la aorta torácica y abdominal distal a la arteria subclavia izquierda

Clasificación Stanford

· Tipo A involucra la aorta ascendente y puede progresar hasta involucrar el arco y la aorta toracoabdominal

· Tipo B involucra la aorta torácica descendente o toracoabdominal distal a la arteria subclavia izquierda sin involucrar la aorta ascendente

Presentación

El síntoma más común es el dolor agudo, reportado por casi 85% de los pacientes. Las disecciones tipo A se presentan más frecuentemente con dolor torácico anterior, mientras que más disecciones tipo B se presentan con dolor abdominal o de espalda, aunque existe traslape. El Registro Internacional de Disección Aórtica (RIDA) dice que los pacientes describen el dolor como punzante, más que desgarrante o rasgante.

Hay más hipertensión en disecciones tipo B (71%) que tipo A (36%). Inversamente, la hipotensión, síncope y choque son más comunes en disecciones tipo A. La hipotensión y choque que acompañan una disección aórtica aguda pueden ser resultado de un taponamiento cardiaco, hemorragia aguda, IAM agudo, compresión del lumen verdadero por el lumen falso, ruptura aórtica, regurgitación aórtica severa resultando en fallo cardiaco, o de una catástrofe intraabdominal.

Déficits en los pulsos periféricos están presentes en 15-31% de pacientes, más comúnmente en las disecciones tipo A. El clásico "soplo diastólico decrescendo" de la regurgitación aórtica se encuentra en aproximadamente 40-50% de los pacientes con disección aórtica tipo A.

Se estima que hasta un 40% de los pacientes con disección aórtica se presentan con hallazgos neurológicos agudos, ya sea transitorios o permanentes. Esto puede imitar un derrame, especialmente en pacientes que se presentan sin dolor (hasta un 15%). Manifestaciones neurológicas pueden incluir alteración del estado mental, AIT, ECV, encefalopatía, síndrome de Horner, convulsión, isquemia de la médula espinal, neuropatía isquémica o plexopatía, y síndrome de compresión nerviosa.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo para disección aórtica incluyen condiciones o mecanismos que resultan en un debilitamiento o degeneración de la media aórtica, o que causan estrés extremo sobre la pared aórtica. La hipertensión es el factor predisponente más importante. Condiciones que pueden aumentar transitoriamente la presión sanguínea, como el uso de cocaína, bebidas energéticas, feocromocitoma y levantamiento de pesas de alta intensidad, han sido asociados también a la disección aórtica. Edad avanzada y sexo masculino son además factores de riesgo importantes. De acuerdo con el RIDA, la edad media de los pacientes estudiados fue 63 años, y aproximadamente dos tercios de los pacientes eran masculinos.

Desordenes hereditarios del tejido conectivo mayores asociados con disección aórtica incluyen los síndromes de Marfan, de Ehler-Danlos y de Loeys-Dietz. El síndrome de Turner, el síndrome de aneurisma y disección aórtica torácica familiar, y ectasia anuloaórtica son también condiciones genéticas importantes asociadas a un mayor riesgo.

Anormalidades cardiovasculares estructurales asociadas a disección incluyen válvula aortica bicúspide y coartación de la aorta. La válvula aortica bicúspide es uno de los tipos de enfermedad cardiaca congénita más comunes. Esta variante predispone a la aorta ascendente a un flujo sanguíneo aberrante y turbulento, y es frecuentemente asociado a degeneración cística subyacente. La disección ocurre 5-10 veces más frecuentemente en pacientes con válvula bicúspide comparado a válvula tricúspide, y afecta a una población más joven.

Otros factores de riesgo incluyen condiciones inflamatorias que causan vasculitis, embarazo y parto, trauma y factores iatrogénicos.

Diagnóstico

Además de evaluar déficits en los pulsos periféricos, variaciones de la PA en las extremidades superiores (>20 mmHg) y una presión de pulso amplia, un EKG y una placa de rayos X portátil son exámenes rápidos para evaluar una posible disección aórtica. De acuerdo con el RIDA, el EKG muestra cambios no específicos del segmento ST o de las ondas T en 41%, ninguna anormalidad en 31% y cambios isquémicos en 15%. El clásico mediastino amplio (midiendo >8 cm al nivel del botón aórtico) estuvo presente en el 63% de las disecciones tipo A y en el 56% de las disecciones tipo B.

Los niveles de dímero-d han sido sugeridos como un marcador para "descartar". Sin embargo, debido a que se eleva en otras condiciones torácicas agudas en la ausencia de disección, debería de ser utilizado para estratificar el riesgo de pacientes cuando la sospecha de dicha enfermedad es baja y se desea confiar en el fuerte valor predictivo negativo del examen. En el estudio RIDA, el dímero-d tuvo una sensibilidad de 97% y especificidad de 47% en disección aórtica cuando se utilizó el límite de 500 ng/mL. El valor predictivo negativo fue de 95% cuando se utilizó en las primeras 24 horas desde el inicio de síntomas.

La angiografía TAC es el estándar de oro y la modalidad diagnóstica de elección. Considera la ecocardiografía transesofágica en el paciente hemodinámicamente inestable, con la desventaja de requerir intubación esofágica y sedación para procedimiento. La angiografía RM puede ser usada para pacientes estables, pero no es ideal en una crisis.

Tratamiento

El manejo inicial apunta a estabilizar al paciente. Cuando el manejo quirúrgico esté indicado, notifica al cirujano inmediatamente. Minimiza o evita los líquidos IV en el paciente hipotenso. Realiza un ultrasonido clínico cardiaco para evaluar un posible taponamiento cardiaco, disfunción valvular o ventricular izquierda. La inestabilidad hemodinámica, alteración del estado mental o compromiso de la vía aérea son indicaciones para una intubación de secuencia rápida. Un analgésico como fentanilo (3 mcg/kg) debe ser dado previo a la inducción para prevenir la liberación de catecolaminas asociadas a la intubación. El etomidato (0.3 mg/kg) debe ser utilizado como agente inductivo para el paciente que tiene enfermedad cardiovascular conocida o que está hemodinámicamente inestable.

Alternativamente, en el paciente hipertenso, utiliza propofol (1.5 a 3 mg/kg), el cual suprime la liberación de catecolaminas (por lo tanto, reduciendo la PAM). Utiliza una línea arterial para facilitar el manejo de la presión sanguínea. La terapia médica apunta al control del dolor y la terapia anti-impulso. La morfina, hidromorfona o fentanilo son agentes analgésicos aceptables. La terapia anti-impulso reduce la contracción ventricular izquierda, minimizando así el estrés y la propagación del desgarre. Los agentes antihipertensivos preferidos son beta-bloqueadores. El esmolol tiene una vida media corta y es fácilmente ajustable, volviéndolo una buena elección. La dosis del bolo es de 250-500 mcg/kg, seguido por 25-50 mcg/kg/minuto. El labetalol es otra opción, dado en bolos secuenciales o como una infusión. Un bolo inicial de 20 mg puede ser dado, seguido por 40-80 mg cada 10 minutos hasta 300 mg en total, según sea necesario. La dosis de la infusión de labetalol es de 0.5-2 mg/minuto. La frecuencia cardiaca objetivo es <60 lpm, y una PA sistólica de 100-120 mmHg. Si la PA objetivo no puede ser alcanzada, o hay alguna contraindicación de beta-bloqueadores, se puede utilizar nitroprusiato - pero la frecuencia cardiaca debe ser controlada primero, ya que esta puede activar la vía simpaticomimética reflejo.

Una disección aórtica aguda que involucra la aorta ascendente es una emergencia quirúrgica. La reparación involucra la extirpación del desgarre de la íntima, obliterar la entrada hacia el lumen falso, usan un injerto sintético de interposición, y reparar o remplazar la válvula aórtica. La cirugía tiene como objetivo detener el progreso de la enfermedad, mejorar el flujo, prevenir la ruptura y mejorar la función valvular.

Las disecciones tipo B no complicadas son manejadas médicamente. Dado que la mayoría de los pacientes con disecciones tipo B son hipertensos, el manejo médico tiene como objetivo la reducción de la PA, típicamente con beta-bloqueadores. El manejo continuo de todas las disecciones aórticas se enfoca en la terapia anti-impulso e imágenes en serie. Evaluar posibles condiciones genéticas asociadas es también importante.

Resolución del caso

El angiograma TAC de la aorta reveló una disección extensa de la aorta no-dilatada, extendiéndose desde la raíz aórtica hasta la bifurcación aórtica abdominal, hacia las arterias carótidas bilaterales, así como las arterias iliacas proximales bilaterales. Esto es consistente con una disección tipo A, una emergencia quirúrgica. Se recomendó una hipotensión permisiva para minimizar la expansión; se le administró un bolo de 500 cc de solución salina, hidromorfona para el dolor y antieméticos. Durante la cirugía de emergencia, se encontró que tenía una válvula aortica bicúspide. La cirugía incluyó la reparación de la disección con un injerto supracoronario aórtico ascendente, suspensión de la válvula aórtica bicúspide, y una reparación de la raíz aórtica bajo paro circulatorio hipotérmico profundo utilizando perfusión venosa cerebral retrograda. El remplazo de la válvula aórtica no fue realizado. Fue dada de alta 8 días después.

Este caso es notable ya que la disección aórtica es rara en mujeres jóvenes no-embarazadas aparentemente saludables, pero las condiciones predisponentes (en este caso, una válvula aórtica bicúspide) pueden estar acechando.

Referencias

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